La cefalea a grappolo è una patologia che si caratterizza per un dolore molto severo fino ad essere debilitante. Purtroppo questo disturbo è frequente e le persone che ne soffrono possono andare incontro ad errori nella diagnosi, indagini strumentali superflue e ritardi nell’inizio della terapia corretta. Tuttavia la tempestività e la precisione è un fattore fondamentale, anche se le diagnosi fallaci continuano ad essere una realtà: ne parliamo con il Professore Neurologo Fabio Antonaci specializzato in Cefalee ed Algie facciali.
Le caratteristiche della cefalea a grappolo
D: Quali sono le caratteristiche principali della cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: I sintomi principali si manifestano con fitte di dolore particolarmente intense e localizzate solo da un lato del cranio. Solitamente vengono percepite in sede orbitaria, sovraorbitaria, temporale oppure in una combinazione di più sedi.
D: Qual è la durata e la frequenza della cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Fortunatamente, rispetto ad altre patologie dolorose, la cefalea a grappolo ha una durata relativamente breve che va dai 30 ai 180 minuti. La frequenza però è elevata, in quanto si possono verificare fino a 8 crisi dolorose nell’arco delle 24 ore. I grappoli si presentano concentrati in alcuni periodi, per poi lasciare al paziente lunghi intervalli di remissione.
D: Oltre al dolore si manifestano altri sintomi nella cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Si, sono presenti altri sintomi vegetativi tra cui: iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, sudorazione, miosi, ptosi ed edema palpebrale.
Gli errori diagnostico – terapeutici nella cefalea a grappolo
D: Quanto è importante e distintivo il “fattore medico” nella diagnosi e cura della cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Si tratta di un elemento imprescindibile innanzitutto per il rapporto che si crea tra medico e paziente. Generalmente i pazienti devono ricorrere ad 1 o 2 medici, anche specialisti, prima di avere una diagnosi corretta e di conseguenza assumere 2 – 3 terapie prima di arrivare alla prescrizione di un farmaco efficace secondo le linee guida internazionali. Il percorso del paziente è quindi costellato di frequenti errori diagnostico – terapeutici nella cefalea a grappolo.
D: Quali sono dunque questi errori?
Neurologo Fabio Antonaci: Gli errori di tipo diagnostico – terapeutici più comuni nella cefalea a grappolo si possono classificare come segue:
Metodologici:
- raccolta della storia clinica del paziente
- esame neurologico ed esame obiettivo generale
Diagnostici:
- clinici
- strumentali
Terapeutici:
- farmacologici
- chirurgici
- altre terapie
Gli errori metodologici nella cefalea a grappolo
D: Professore Fabio Antonaci lei ha appena fatto una classificazione generica. Può spiegarci meglio quali sono gli errori metodologici?
Neurologo Fabio Antonaci: Certamente. Gli errori metodologici sono diversi e consistono innanzitutto in un esame parziale delle condizioni cliniche del paziente. Spesso infatti l’esame neurologico non viene proprio preso in considerazione. Oppure quando viene effettuato, lo specialista non esamina il fundus oculi: fattore fondamentale per capire se il soggetto soffre ad esempio di ipertensione intracranica.
D: Abbiamo altre dimenticanze nella valutazione della cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Purtroppo si. Non viene effettuata la valutazione della presenza di trigger points nell’area del collo. Inoltre a livello dei muscoli pericranici non vengono effettuate valutazioni dei trapezi paravertebrali. Non ci si sofferma neppure sulla valutazione di terminazioni nervose come il nervo grande o piccolo occipitale. Anche la valutazione della articolazione temporo mandibolare (A.T.M.) può essere importante nella valutazione del paziente con cefalea. La visita neurologica non si può pertanto limitare alla sola raccolta della storia clinica, il paziente va visitato con attenzione.
D: Per cosa può essere scambiata la cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: La cefalea a grappolo può essere confusa con:
- emicrania parossistica
- emicrania
- nevralgia del trigemino
- aneurisma dissecante spontaneo dell’arteria carotidea
- erosione ricorrente della cornea
- arterite temporale
- sindrome di Reader
- sindrome di Tolosa-Hunt
- feocromocitoma
- cefalee secondarie: alcune di esse mimano la cefalea a grappolo
Gli errori diagnostici nella cefalea a grappolo
D: Cosa può trarre in errore nella valutazione clinica della cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Nella valutazione dell’analisi differenziale dell’emicrania bisogna considerare che l’aura non è sintomo esclusivo di un’emicrania con aura. Esiste infatti una percentuale pari al 15% delle persone che presentano una cefalea a grappolo con aura. Anche i sintomi vegetativi sono trasversali a diversi tipi di cefalee: non sono una prerogativa della cefalea a grappolo nel 56% dei pazienti.
D: Quindi uno specialista come può arrivare alla giusta conclusione diagnostica?
Neurologo Fabio Antonaci: Lo specialista deve escludere le forme sintomatiche ed essere molto sospettoso nei confronti di una cefalea a grappolo con caratteristiche atipiche. Bisogna osservare se c’è l’assenza della periodicità delle crisi; se è presente uno strascico persistente di dolore di fondo tra un attacco e il successivo; se il paziente non risponde a terapie efficaci classiche come la somministrazione di ossigeno, sumatriptan, ergotamina e verapamil; se lo specialista si trova a riscontrare segnali neurologici diversi dalla miosi e ptosi palpebrale dal lato interessato dal dolore.
D: Gli esami strumentali possono fare sempre chiarezza sulla cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Purtroppo molti esami strumentali a cui i pazienti vengono sottoposti sono estremamente inutili. La risonanza magnetica, ad esempio, evidenzia spesso delle micro lesioni nella sostanza bianca: tuttavia questo elemento non è specifico della cefalea a grappolo, ma è comune al 30% degli emicranici. Anche gli accertamenti a livello del rachide cervicale, come le radiografie che riscontrano anomalie nelle vertebre C5 – C6 – C7, non sono indicativi: circa 1/3 degli adulti sani ha tali anomalie.
D: Quali sono le indagini strumentali consigliate per la cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Sicuramente, come indicano le linee guida, le neuroimmagini (RMN encefalo) da effettuare almeno una volta per escludere cefalee secondarie.
Gli errori terapeutici nella cefalea a grappolo
D: A cosa ci riferiamo quando parliamo di errori terapeutici nella cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Ci si riferisce innanzitutto a errori nella prescrizione della terapia farmacologica: il medico non prescrive dei farmaci specifici come i triptani e, in fase di terapia preventiva, non segue al meglio il paziente con controlli periodici regolari. Un altro errore comune, che fa leva sullo scoraggiamento del paziente purtroppo, è il ricorrere a terapie che non hanno alcuna validità scientifica quali la naturopatia o diete incongrue. Un errore comune è quello di non consigliare al paziente un diario della cefalea per tenere traccia precisa di sintomi, tipo di attacco, durata, frequenza e molti altri fattori come la lunghezza del periodo di grappolo.
D: Quali sono i trattamenti non efficaci nel curare la cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Non è efficace il trattamento a base di corticosteroidi ad alte dosi, in quanto si può avere un sollievo di uno o due giorni, ma non spezza il grappolo. Inoltre non ha la benchè minima efficacia come trattamento preventivo nel tempo. Non funziona neanche l’indometacina: questa affermazione ha diversi riscontri nella letteratura medica.
D: Si ricorre anche alla chirurgia per trattare la cefalea a grappolo?
Neurologo Fabio Antonaci: Si ma solo nel caso di pazienti farmaco-resistenti, in quanto gli inverventi chirurgici possono essere più o meno invasivi. Tra questi ci sono la radiofrequenza, la radiochirurgia con il gammaknife, la stimolazione ipotalamica e la stimolazione magnetica occipitale.
L’articolo è stato scritto in collaborazione con il Professore Neurologo Fabio Antonaci.
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